Синдром проклятия ундины: редкое заболевание с тяжелыми последствиями

Название звучит несколько загадочно и даже готично-романтично, но на самом деле этот синдром – очень редкое и страшное заболевание. Во всём мире едва ли наберётся 400 человек, страдающих этим недугом. Учёные-медики дали ему такое название по старинной немецкой легенде.

Старинная легенда

В ней рассказывается о девушке, дочери морского владыки по имени Ундина. Так получилось, что воспитывалась и росла она на суше, в семье обычного старого рыбака. Но однажды ей встретился земной рыцарь Хульдбранд, они влюбились. У алтаря он сказал, что каждое утро его дыханье будет доказательством любви к ней.

Она знала, что родив ребёнка, потеряет своё бессмертие, но всё же решилась на этот шаг. Спустя годы, когда Ундина начала терять свою молодость и красоту, рыцарь охладел к ней, а однажды она застала его в объятиях другой дамы.

Бывшая русалка прокляла его словами «Ты поклялся в любви ко мне утренним дыханием! Теперь оно будет при тебе, лишь пока ты бодрствуешь, но стоит тебе погрузиться в сон, как ты умрёшь!»

Что представляет собой синдром проклятия ундины

Синдром проклятия ундины заключается в том, что человек умирает от внезапной остановки дыхания во сне, так называемое, «ночное апноэ».

Внезапные остановки дыхания во время сна могут случаться у всех, даже у абсолютно здоровых людей. Это может быть вызвано повышенной утомляемостью, стрессом, простудными заболеваниями, престарелым возрастом. Но такая остановка должна длиться не боле 5-15 секунд и не происходить регулярно.

Если же у спящего человека останавливается дыхание чаще, чем раз в 10 минут, то это уже показатель серьёзной патологии. Вообще, любое нарушение сна плохо сказывается на самочувствии человека. Он становится раздражительным, апатичным, вялым. Снижается способность к концентрации. Такие люди чаще других попадают в автомобильные аварии.

Эта болезнь может быть лишь врожденной. Учёные установили, что она обусловлена именно генетическим фактором. Исследования показали, что в организме больных людей ген Thox2B стал дефектным, что и привело к заболеванию.

К счастью, болезнь не передаётся по наследству, а возникает в результате случайных мутаций. Ранее дети с таким синдромом умирали ещё младенцами, это так и называлось синдром внезапной младенческой смерти. Но теперь появился шанс спасти этих малышей.

В раннем детстве они почти круглосуточно подключены к аппарату искусственной вентиляции лёгких. После полутора-двух лет необходимость в нём остаётся лишь в ночное время. Ребёнку делают трахеостомию – надрезают трахею, через которую в лёгкие вводится специальная трубочка. С помощью этой процедуры ребёнок может дышать и даже разговаривать, закрывая её пальчиком.

Как лечить синдром проклятия ундины

Лекарств от этой болезни пока нет, существуют лишь способы аппаратной реабилитации таких детей в будущем, но большинство из них очень дороги.

Например, существует такой вид терапии: ребёнку делают операцию, после которой специальный аппарат стимулирует лёгкие к дыханию во время сна. Минус этой процедуры в том, что антенны для прибора очень дорогие (порядка трёх тысяч долларов), а их требуется по восемь штук каждый год.

Также существует американский аппарат МАРК-4, не имеющий аналогов. Его датчики имплантируют в тело пациента, которые связаны со специальной переносной базой. Небольшие сигналы тока стимулируют мышцы диафрагмы для самостоятельного дыхания. Конечно, эту базу всегда нужно носить с собой, но зато человек сможет дышать сам всегда – и днём, и ночью.

Во всём мире родители таких детей каждое утро радуются просто тому, что их малыши открыли глаза. Чем раньше ребёнку сделать операцию, тем больше шансов на то, что он сможет расти и развиваться, почти как обычные дети.