Агранулоцитоз: классификация, симптомы, методы лечения

Снижение уровня или полное отсутствие в анализе крови нейтрофильных гранулоцитов называют агранулоцитозом. Эти клетки являются одной из разновидностей лейкоцитов, которые при специальном окрашивании образовывают специфическую зернистость или гранулы. Вырабатываются нейтрофилы в костном мозге, поэтому их относят к миелоидному ряду клеток.

Классификация агранулоцитоза

Агранулоцитоз классифицируют по следующим категориям:

По характеру возникновения:

• врожденный (вызван генетическими патологиями);
• приобретенный (развивается вследствие воздействия на организм провоцирующих факторов).

По патогенезу:

• миелотоксический;
• иммунный;
• гаптеновый;
• аутоиммунный;
• идеопатический (этиология возникновения не установлена).

По клинической картине:

• острый;
• рецидивирующий.

По тяжести течения:

• легкая форма;
• средняя форма;
• тяжелая форма.

Функции гранулоцитов

В свою очередь, гранулоциты делятся на:

• нейтрофилы (сегментоядерные: зрелые клетки, палочкоядерные: незрелые нейтрофилы);
• эозинофилы;
• базофилы.

Наверняка многие люди слышали о таком понятии, как гранулоциты, но не все знают, что это такое. Основную массу данных структурных элементов крови составляют нейтрофилы. На них ложится главная задача по обезвреживанию бактерий и грибков. При проведении анализа крови врач обращает особое внимание на количество нейтрофилов. Повышение их содержания называют нейтрофилией, недостаток - нейтропенией, а отсутствие - агранулоцитозом.

Нейтрофилы выступают в роли основного защитного фактора. При проникновении в организм человека бактерий или патогенных грибков, эти клетки направляются к чужеродному объекту, воздействуют на него специфическими ферментными комплексами и создают иммунный ответ. При агранулоцитозе защитные силы организма ослаблены, происходит активный рост и размножение бактерий.

Чем вызван агранулоцитоз

Выделяют основные причины, вызывающие разные формы агранулоцитоза:

1. Миелотоксический. Развивается в результате того, что в костном мозге подавляется процесс миелопоэза. Агранулоцитоз диагностируется на фоне снижения уровня лимфоцитов и тромбоцитов. Возникает такая патология под воздействием на организм цитостатических лекарственных средств, определенных антибактериальных препаратов, например, левомицетина и гентамицина, а также под влиянием ионизирующего излучения.
2. Иммунный. Этот вид агранулоцитоза возникает вследствие появления в организме специфических антител, действие которых направлено на уничтожение собственный лейкоцитов. 
3. Гаптеновый. Развивается вследствие приема нестероидных противовоспалительных средств (ацетилсалициловая кислота, метамизол натрия, бутадион), препаратов для лечения туберкулеза, противоглистных и сахароснижающих средств. Прием этих лекарственных препаратов становится причиной гибели лейкоцитов по причине образования особых белковых соединений, играющих роль антигенов.
4. Аутоимунный. Этот вид агранулоцитоза спровоцирован патологической реакцией иммунной системы, при которой в крови появляются антитела к нейтрофилам. Патология возникает на фоне аутоиммунного тиреодита, при ревматизме, системной красной волчанке.

Если анализ крови показывает выраженную нейтропению, то врач может заподозрить такие патологии, как апластическая анемия и лимфолейкоз. Кроме этого, к развитию иммунного агранулоцитоза приводят ОРВИ, мононуклеоз, острый вирусный гепатит. 

Симптомы заболевания

Симптомы нейтропении зависят то его разновидности. Если говорить об иммунном агранулоцитозе, то развивается патология остро. Начинается с выраженной гипертермии (температура поднимается выше 39°С), лихорадочного состояния, слабости. Через несколько дней развиваются поражения слизистой оболочки полости рта и носоглотки, которые сопровождаются повышением слюноотделения и резкой болезненностью. Кроме этого, отмечается увеличение регионарных лимфатических узлов, печени и селезенки.

Миелотоксический агранулоцитоз характеризуется появлением носовых кровотечений, гематом, гематурии. У больного также могут кровоточить десна и появляться небольшие очаги некроза на слизистой оболочке кишечника.

У детей встречается тяжелая форма врожденной нейтропении, которая сопровождается частыми бактериальными инфекциями, рецидивирующей пневмонией, гнойно-некротическим стоматитом. Причиной становится нарушение функции кроветворения в костном мозге. Патология носит название симптом Костмана.

Методы лечения

Пациентам показана обязательная госпитализация в отделение гематологии, в палату, где создаются асептические условия. Проводят симптоматическое лечение по устранению очагов некроза и воспаления, а также предпринимают меры по устранению основной причины, вызвавшей агранулоцитоз.

Видео по теме статьи