Болезнь Аддисона у детей: симптомы ее проявления, методы диагностики и лечения

Болезнь Аддисона представляет собой поражение коры надпочечников и развитие на фоне этого хронической надпочечниковой недостаточности. Чаще всего ею страдают школьники старшей и средней школы. Известны случаи передачи заболевания наследственным путем. Из-за того, что кожа и слизистые оболочки начинают усиленно пигментироваться, заболевание называют бронзовым.

У больных кожные покровы приобретают дымчато-серый цвет или цвет загара, как на фото. Наибольшее потемнение заметно в области сосков молочных желез, подмышками, в области промежности, полости рта и послеоперационных шрамов.

Причины появления болезни Аддисона у детей

Причины заболевания кроются в неправильном регулировании выработки гормонов надпочечниковой корой. Ее функциональность заметно уменьшается, происходит снижение численности гормонов в крови, в основном, глюкокортикоидов.

На появление данного заболевания влияют аутоиммунные поражения надпочечников, а также случаи туберкулезного поражения этих органов. В качестве вторичных факторов выделяют хирургические вмешательства, опухолевые процессы в органах или метастазы в соседних, хронические болезни воспалительного характера типа бластомикоза, амилоидоза, неправильное лечение (длительный прием лекарств, которые блокируют синтез гормонов коры надпочечников).

Симптомы болезни Аддисона у детей

Данная болезнь протекает с сопутствующим расстройством всех видов обменных процессов и поэтому она обладает достаточно большим количеством разнообразных признаков. Она развивается очень медленно, симптомы проявляются слабо. Постепенно появляется анорексия, тошнота, рвота, резкая потеря веса, диарея, головокружение и астения.

Кроме этого, могут проявляться вторичные признаки: снижение уровня глюкозы, изменение кожных покровов, потребление больным ребенком большого количества соли, нарушения менструального цикла у девочек, иногда его полное приостановление.

Со стороны сердечно-сосудистой системы характерно снижение силы и частоты сокращений сердца, снижение давления и нарушение ритма сокращений органа. Дети начинают отставать в росте самого сердца, а это вызывает сердечную недостаточность. Из-за недостаточности кровообращения наблюдаются отеки нижних конечностей, бледность кожных покровов и их похолодение. В редких случаях могут встречаться трудности с глотанием, судорожные приступы по причине нарушения обменных процессов. Такие дети очень плохо переносят солнечное воздействие. Отмечено отставание физического и умственного развития из-за слабой выработки половых гормонов надпочечниками.

В зависимости от степени тяжести поражения этих органов, выделяют следующие разновидности заболевания:

- мышечная адинамия, при которой уменьшается или прекращается полностью двигательная функция;

- артериальная гипотензия со снижением уровня артериального давления более двадцати процентов от нормальных показателей.

Одним из осложнений является развитие аддисонического криза, который возникает на фоне психических травм или физических, инфекционных заболеваний и операций. При этом происходит обострение проявлений: снижается давление, уменьшается масса тела, учащаются приступы рвоты, боли в животе, понос, затруднения мочеиспускания, усиливается мышечная слабость.

В некоторых случаях болезнь может иметь нетипичные формы развития, и ее симптомы в таких случаях достаточно смыты. Поэтому для уточнения диагноза прибегают к лабораторным исследованиям.

Выявление такой болезни происходит на стадии прогрессирования, потому что больные начинают обращаться к врачам именно при проявлении определенных симптомов. Если заболевание на начальной стадии, то диагностика даже в лабораторных условиях не может позволить установить точный диагноз.

Диагностика заболевания

Для выявления потребуется ряд анализов и обследований:

- Сбор всех клинических проявлений и осмотр ребенка, а также опрос родителей о наличии генетической предрасположенности.

- Проведение теста на стимуляцию аденокортикотропного гормона. Он позволяет определить кортизол в плазме до и после инъекции. Если отмечается слабая реакция уровня этого вещества на стимуляцию, то говорят о наличии недостаточности.

- Анализ крови и мочи. Кровь помогает выявить недостаток кортикостероидов, низкое содержание натрия и высокое содержание калия. Болезнь выявляют по количеству азота и креатинина в мочевине.

- Если есть необходимость, то назначают компьютерную томографию органов брюшной полости для оценки размера надпочечников. А выявить вторичную недостаточность поможет магнитно-резонансная томография гипофиза.

Устранить сомнения в постановке верного диагноза поможет водная проба. Пациенту перед этим назначают питание без соли и затем берут образцы мочи несколько дней, которые хранят в разных емкостях. Это позволяет просмотреть увеличение отделения хлоридов при умеренной задержке мочевины.

Лечение болезни Аддисона

Лечение такой болезни должно быть комплексным и по нескольким направлениям. Данный подход позволяет улучшить самочувствие ребенка и предотвратить возможные негативные последствия. Проводят его амбулаторно, но под контролем врача физиатра и эндокринолога. При тяжелой степени заболевания ребенка переводят на инвалидность.

Медикаментозная терапия направлена на восстановление в организме количества кортизола, альдостерона и других гормонов, которые вырабатываются надпочечниками. Это называют заместительной терапией за счет приема кортикостероидов. Дозировка зависит от выбранного лекарства. Самым популярным является кортизол. Его следует принимать строго по назначению врача и решение об отмене его тоже принимает только специалист. Кроме этого, необходима диета, включающая белки, жиры и углеводы. Больше включать в рацион овощей и фруктов с витаминами и уменьшать количество продуктов, содержащих калий.

Меры профилактики не спасут малыша от наступления болезни, но при этом могут значительно улучшить качество его жизни. Поэтому нужно составить рацион питания, вести активный образ жизни, избегать расстройств нервной системы, заботиться об иммунитете и контролировать здоровье.